La fenilcetonuria o PKU es una enfermedad rara hereditaria que impide que el cuerpo metabolice la fenilalanina (Phe), un aminoácido que se encuentra en las proteínas alimentarias. La concentración elevada de Phe en sangre puede provocar un daño permanente en el cerebro. La dieta especial iniciada al nacer debe mantenerse durante toda la vida. Con un control apropiado de la concentración de Phe en sangre, se puede esperar un desarrollo normal del niño.
Los niños con PKU necesitan seguir una dieta baja en fenilalanina (Phe). Esto incluirá verduras, fruta, panes y pastas especiales bajos en proteínas, complementados con un suplemento sin fenilalanina o sustituto. Debe evitarse la comida rica en proteínas como el queso, el pescado, el pollo, los huevos, las judías y los frutos secos.
Al principio, los análisis de fenilalanina (Phe) en sangre pueden realizarse una o dos veces a la semana a medida que se van introduciendo nuevos alimentos a la dieta de su hijo de forma gradual. Si la enfermedad se controla de forma adecuada, las concentraciones de Phe en sangre se estabilizarán y la frecuencia de las pruebas puede reducirse. Su especialista en PKU le aconsejará y recomendará junto con su dietista o nutricionista, maneras adicionales para ayudar a disminuir las concentraciones de Phe en sangre.
Aprender a calcular la fenilalanina (Phe) consumida a través de la dieta requiere práctica. Ayude a su hijo a dar los pasos hacia una vida independiente animándolo para que lleve al día un diario de alimentación. Enséñele a describir cantidades como "media rebanada de pan bajo en proteínas" o "un plátano pequeño". Su dietista o nutricionista también le ayudará a enseñarle a su hijo a reconocer la comida adecuada.
Crecer con PKU: acostumbrarse a controlar la PKU
Aprenda sobre los cambios en la dieta de su hijo a medida que crece y los pasos que puede dar para ayudarle a avanzar hacia su independencia y bienestar.
Consulte también las secciones Confirmación de un diagnóstico y La ciencia de la PKU para obtener una explicación médica de la PKU y conocer los beneficios de una dieta especial para controlar las concentraciones de fenilalanina (Phe) en sangre.
